“中间型进行性脊髓性肌萎缩”:发病年龄在岁内,病情进展相对较慢,一般肌无力症状下肢比上肢重t躯干肌不甚严重头能竖起,能坐,但不能走与站,可以活到少年期,甚至活到成年,但可发生脊椎变形。
“少年脊髓性肌萎缩”:型一般在岁后发病,最晚可至0岁,病情进展较慢,也可在3岁-4岁后病情不再加重有的肌无力很轻,可以站立和行走,也有进行性加重者。
此症应与先天性肌无力、进行性肌营养不良以及进行性神经性肌萎缩鉴别。先天性肌无力多发生在初生婴儿中,肌无力呈非进行性,逐渐有好转。进行性肌营养良的发病年龄多在5岁-6岁左右,发病缓慢,下肢无力,步态摇摆,腓肠肌多见假性肥大,肌电图为肌源性损害CPK和GOT多升高,进行性神经性肌萎缩亦在6岁以后发病,病变位于膝部下,两足不能背曲,向下呈悬垂状。
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